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正版365官方网站:非典型溶血性尿毒症综合征是一种罕见严重进展性疾病

时间:2022/9/24 23:02:02   作者:   来源:   阅读:25   评论:0
内容摘要:9月24日是世界aHUS关爱日。首都医科大学附属北京儿童医院肾内科主任刘晓荣教授近日在接受采访时表示,非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)是一种罕见、严重、进展性疾病。aHUS急性期死亡率高,发展为终末期肾功能衰竭的发生率也高。确诊后,应在24小时内积极进行血浆输血,严重者应进行血浆置换。aHUS是一种血栓性微血管病,...

9月24日是世界aHUS关爱日。首都医科大学附属北京儿童医院肾内科主任刘晓荣教授近日在接受采访时表示,非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)是一种罕见、严重、进展性疾病。aHUS急性期死亡率高,发展为终末期肾功能衰竭的发生率也高。确诊后,应在24小时内积极进行血浆输血,严重者应进行血浆置换。

aHUS是一种血栓性微血管病,以微血管内溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭为特征。它是一种与肾脏学密切相关的危重症和罕见疾病。正版365官方网站

据报道,aHUS患病率约为百万分之七,并于2018年被列入中国第一批罕见病。该病发病迅速,儿童发病率高于成人,约25%的儿童死于急性期。近50%的aHUS患者发展为终末期肾病,死亡率为25%。目前,aHUS已成为儿童急性肾损伤的首要原因。

从目前的临床诊断和总结来看,aHUS患者在发病前可能有腹痛、腹泻、乏力等症状;发病后可出现血尿、茶色尿等肾脏损害症状,以及高血压、贫血、水肿和少尿等相关症状。

刘晓荣表示,aHUS在各年龄组均可出现,但儿科的发病率相对高于成人。“AHUS在儿童首先表现为脸色不好。医院的血液常规检查会发现血小板低、贫血和溶血。尿常规检查显示血尿和蛋白尿。由于肾功能受损,有的孩子会突然发生少尿和全身水肿。”刘晓荣表示,对患有aHUS的儿童进行血常规、尿常规和生化检查对早期及时诊断非常重要。肌酸酐升高、乳酸脱氢酶LDH升高、外周血碎化红细胞增加大于1%也是诊断aHUS的关键指标。









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